Miastenia po naszemu. #myastheniagravis

źródło: pinterest

Zanim przejdziemy do tematu - KOCHANI, JESTEŚCIE NIESAMOWICI! 

Naprawdę nie sądziłyśmy, że nasz blog spotka się z tak miłym odbiorem. Dziękujemy za wszystkie wyświetlenia, ciepłe słowa oraz motywację, którą nam daliście. Obiecujemy, że będziemy walczyły, aby nasz projekt pomógł, uświadomił i dotarł do jak największej liczby osób. 

Nie mam pojęcia jak udało nam się ją przeoczyć, ale właśnie to zrobiłyśmy. Ilość emocji, których dostarczyło nam stworzenie bloga, kolejne wyjazdy na wlewy i dobre samopoczucie, sprawiły, że pominęłyśmy ostatniego członka naszej drużyny. Poznaliście już nas, wiecie z czym mierzymy się na co dzień, jednak sama zaraza, jaką jest nasza Panna Miastenia Gravis wciąż może być dla was obca. W dzisiejszym poście to ona będzie grała pierwsze skrzypce. To ona pochwali się, jak bardzo kocha uprzykrzać nam (oraz tysiącom innych miasteników) życie. To ona opowie z czym się ją je, jak ją diagnozować, ale również, gdzie szukać wsparcia, jeśli zdecyduje się przypałętać i z wami zostać. Bo wierzcie lub nie, ale to okropna małpa, z którą łatwiej walczyć w kupie niż samemu.

Zacznijmy naszą krótką lekcję biologii.

Miastenia gravis (łac. Myasthenia gravis) to choroba autoimmunologiczna, której celem jest opanowanie naszego półświatka i odebranie nam kontroli nad własnym życiem. A tak na poważnie, to choroba, w której dochodzi do zaburzeń w przekazywaniu impulsów z zakończeń nerwów ruchowych do mięśni*, czego następstwem jest nużliwość mięśni. Jak wiemy, nasze ciało to kupka chodzącej skóry, ścięgien, kości i szok, mięśni (oraz wielu innych rzeczy, które na potrzeby podwójnego widzenia pozwoliłyśmy sobie pominąć), co nieco komplikuje sprawę, gdyż chory niemalże bez ustanku odczuwa większe bądź mniejsze zmęczenie. W pakiecie z miastenią oraz nielubiącymi nas przeciwciałami dostajemy jeszcze grasicę (choć nie wszyscy!), gruczoł, który u większości osób po prostu powinien zniknąć w okresie dojrzewania. Jeśli już jednak zostanie i okaże się przetrwała, lekarze zalecają zabieg jej usunięcia. W końcu tylko szkodzi, jest nieprzydatna i pozostawiona, w przyszłości może zmienić się w grasiczaka, będącego nowotworem. 

Z niewiadomych powodów to kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Czym jest to uwarunkowane? Trudno stwierdzić. Miastenia najczęściej pojawia się między 20, a 30 rokiem życia (u pań) oraz po 60 roku życia (u panów). Osobiście uważam, że na przestrzeni ostatnich nastu lat, wiek ten uległ nieznacznej zmianie. W przypadku płci żeńskiej, coraz więcej dziewczynek spotyka miastenię w wieku szkolnym (14-20 l.). My same zachorowałyśmy, jak wspomniałyśmy w poprzednich postach w wieku 15 l. (pap3r.girl) i 17 l. (khalejsi), co jest stosunkowo wcześnie.

Liczba chorych na miastenię gravis w Polsce parę lat temu przekroczyła ponad 3 tysiące osób. To dużo, co jest smutne, ponieważ mimo rosnącej liczby pacjentów, naszą chorobę wciąż spycha się na dalszy plan i zapomina.

Wielu specjalistów, neurologów czy zwykłych lekarzy często myli objawy Miastenii Gravis z objawami stwardnienia rozsianego (najprostsze wykluczenie SM to wykonanie rezonansu magnetycznego), boreliozy (wykluczenie poprzez wykonanie testów na obecność przeciwciał skierowanym przeciw krętkom Borellia; między innymi badania wykonywane metodą Western blot), tocznia rumieniowatego czy nawet z chorobami o podłożu psychologicznym (to ostatnie uwarunkowane jest spychologią polskiej służby zdrowia, która woli machnąć na pacjenta ręką niż podjąć się diagnozowania i doszukania prawdziwej przyczyny jego stanu zdrowia). A to dlatego, że same objawy bywają dość mylące. 

Na co więc powinniśmy zwrócić uwagę?

• opadająca powieka (może to być jednostronnie lub obustronnie, bywa też na przemian);
• podwójne widzenie;
• zmiana mimiki twarz, którą charakteryzuje "smutny/poprzeczny uśmiech", opadnięte kąciki ust, zmęczony wyraz twarzy;
• problemy z gryzieniem przez opadanie żuchwy;
• krztuszenie się podczas spożywania jedzenia (lub napoi, czasem także zwykłego przełykania śliny);
• niewyraźna, bełkotliwa mowa oraz cichy ton głosu;
• zaburzenia oddychania (porównywalne do mocno zawiązanego gorsetu w talii lub przygniecionej klatki piersiowej), oddechy stają się płytkie i krótkie;
• zadyszki po niewielkich wysiłkach;
• problem z utrzymaniem głowy, którą często należy podtrzymać ręką;
• osłabienie mięśni rąk, które utrudnia wykonywanie codziennych czynności (np. czesaniu włosów czy myciu zębów towarzyszy uczucie "ciągnięcia ręki w dół");
• osłabienie mięśni nóg, a co za tym idzie ciężki chód, niemoc w uniesieniu stopy (np. podczas wchodzenia po schodach);
• problemy z koordynacją ruchową;
• garbienie się spowodowane szybkim męczeniem się mięśni kręgosłupa; 

Jednym ze sposobów potwierdzenia Miastenii jest próba apokamnozy (nasilenie objawów po wysiłku) np. poprzez podnoszenie rąk z pozycji poziomej do góry i tak w kółko do zobaczenia pierwszego osłabienia. Najpopularniejszym sposobem jest liczenie na głos od 1 wzwyż i nasłuchiwaniu „zanikania” głosu pacjenta. Kolejną pomocą w diagnozowaniu Miastenii jest badanie miana przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny (AChR-Ab) lub przeciwciał przeciw receptorom specyficznej kinazy tyrozyny (MusK). Obecność przeciwciał w surowicy krwi powyżej 0,4 nmol/l potwierdza chorobę. W dalszym stadium choroby czy podczas samej remisji, podwyższone przeciwciała mogą wciąż występować, ale nie maja wpływu na nasilenie objawów. W miastenii wyróżnia się też miastenie seronegatywną, czyli taką w której przeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny nie występują. 

Miastenię Gravis klasyfikuje się jako miastenię oczną (objawy związane z osłabieniem mięśni twarzy) i formy miastenii uogólnionej (objawy związane z osłabieniem wszystkich mięśni) przy czym u co najmniej 50% chorych objawy oczne ulegają uogólnieniu. Przeciwciała anty-AChR są wykazywane u 80-90% chorych na uogólnioną miastenię i ok. 50% chorych na miastenię oczną.**

Miastenie można również potwierdzić za pomocą wstrzyknięcia polstygminy domięśniowo, po której po kilku minutach osoba chora powinna odczuć znaczną poprawę sił. Gdy jest już podejrzenie Miastenii, lekarze często podejmują się zrobieniu TK (tomograf) klatki piersiowej, w celu potwierdzenia obecności lub przerostu grasicy (więcej nt. temat w poście o operacji). Pacjenci posiadający grasicę praktycznie zawsze są poddawani jej usunięciu. Kolejnym sposobem na potwierdzenie miastenii może być EMG (elektromiografia) czyli metoda pozwalająca ocenić funkcje mięśni oraz ich siłę. Także i w tym przypadku, miastenia miastenii nierówna. Podobnie, jak wyżej wymienionych przypadkach i tu, wynik emg może być niejednoznaczny. 
W ciągu tych paru lat, spotkałyśmy osoby ze zdiagnozowaną miastenią, które nie posiadały przeciwciał, grasicy, wynik elektromiografii wyszedł ujemny, a choroba była. 

Od lat, w Polskiej medycynie funkcjonują dwa podstawowe leki, które podaje się na próbę pacjentowi zaraz po postawieniu diagnozy. Jeden z leków należących do grupy inhibitorów acetylocholinesterazy. Posiadają

one bromek polstygminy. Mestinon 60 mg jest lekiem stosowanym doustnie. Tabletki są łatwe w połknięciu, a ich smak można przyrównać do słodkiego cukierka. Pierwsze dawkowanie leku ustala lekarz prowadzący bądź lekarz stawiający diagnozę miastenii. W miarę późniejszego brania, pacjent ma możliwość samodzielnego ustalania sobie dawek leku (w miarę zdrowego rozsądku ważne jest, aby nie skakać z dnia na dzień z małej dawki na dużą i odwrotnie, ponieważ można w ten sposób przedawkować lek i doprowadzić do przełomu miastenii(charakterystycznym objawem przedawkowania jest drżenie mięśni, ślinotok czy trudna do opanowania rewolucja żołądkowa). Wielu pacjentów zażywających mestinon uskarża się na skutki uboczne podczas jego przyjmowania. Lek ten wpływa na pracę jelit, a co za tym idzie, niektórzy chorzy przyjmujący go na pusty żołądek/bądź w dużych dawkach będą borykać się z problemami takimi jak: ostre biegunki, wymioty, ból żołądka.

Drugim podstawowym lekiem w Miastenii Gravis jest Mytelase. Tabletki doustne, które stosowane są, gdy mestinon zawiedzie. Są silniejsze, a co za tym idzie, nie każdy będzie je tolerował. (Osobiście czułam się po nich koszmarnie i dostałam lekkiej zapaści, ale khalejsi toleruje i czuje się po nich o wiele lepiej. - pap3r.girl) Poza tym dają znacznie mniej skutków ubocznych niż wcześniej wspomniany lek, więc pacjent nie odczuwa tak dużych problemów żołądkowych.

Dalej mamy sterydy (najpopularniejszy polski steryd Encorton, lub zagraniczny zamiennik Calcort), które pomagają w przypadku pogorszenia miastenii, ale niestety szkodzą w innych kwestiach. Przy encortonie woda strasznie zatrzymuje się w organizmie i człowiek puchnie, steryd wypłukuje z organizmu magnez dlatego należy go stale uzupełniać (w innym wypadku jesteśmy narażeni na ciągłe i bolesne skurcze nóg), pogorszenie kondycji włosa, paznokcia czy skóry, emocjonalna huśtawka oraz bezsenność to tylko niektóre z dodatkowych skutków ubocznych. Dlatego część pacjentów odmawia Encortonu lub decyduje się na jego zamiennik ww. Calcort.

Polstygmina w zastrzykach działa krótko ale skutecznie, w szpitalach podaje się ją przed posiłkiem aby pacjent mógł zjeść posiłek bez konieczności włączenia sondy.

Gdy leki objawowe nie przynoszą poprawy wdraża się leczenie immunosupresyjne (np. Azatiopryna, Cyklofosfamida).

Jeżeli dalej nic z wyżej wymienionego leczenia nie pomaga, przechodzi się do etapu leczenia immunomodulującego. W tym przypadku podawane są dożylnie immunoglobuliny ludzkie (IVIg).

Gdy osoba chora posiada przeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny, może mieć podjęte leczenie zabiegami plazmaferezy polegające na wymianie osocza (oddzielny post w przygotowaniu). Takie zabiegi mimo bardzo dobrego efektu, są krótkotrwałe i zazwyczaj stosowane przy zagrożeniu życia.

Jak każda choroba autoimmunologiczna tak i miastenia, pozostanie z nami do końca życia. Jednak, aby nie brzmiało to tak strasznie, dodamy, że i dla nas chorych, na końcu tunelu widnieje światełko nadziei. Jak w każdej chorobie tak i tu, występuje pojęcie remisji. Objawy ustępują, jesteśmy w stanie odstawić większość lub nawet całość leków, funkcjonujemy jak zdrowy człowiek. Czasem ten stan utrzymuje się przez kilka miesięcy, czasem lat... Jednak nikt tak naprawdę nie wie, czym remisja jest uwarunkowana. Niektórym chorym wystarczy usunięcie grasicy, natomiast innym zdrowa dieta. W gruncie rzeczy, choroba nie znika, a jedynie zapada w sen zimowy. 
Dlatego jako chorzy powinnyśmy na siebie uważać, ponieważ każde przeziębienie, zbyt gwałtowna zmiana pogody, przesilenie związane ze zmianą pór roku, przemęczenie spowodowane nadmiarem stresu lub obowiązków, w przypadku kobiet miesiączka czy sama ciąża, ma ogromny wpływ na stan naszej miastenii. 

Ponad to warto mieć na uwadze, że miastenia gravis to choroba autoimmunologiczna, a one lubią chodzić parami. Najczęstszym kolegą naszej miastusii bywa Hashimoto, celiakia czy reumatoidalne zapalenie stawów. 

*kliknij mnie*  - LEKI PRZECIWWSKAZANE W MIASTENII

#złap_nas_wszystkich czyli gdzie nas znajdziesz?

Miastenia Gravis Polska

Miastenia Gravis Polska BABSKIE POGADUCHY (grupa o tematyce skierowanej do pań)

Miastenia i Przyjaciele

Polskie Stowarzyszenie Chorych na Miastenię Gravis "Gioconda"

Polskie Stowarzyszenie Chorych na Miastenię Gravis "Gioconda" (strona internetowa)

Polskie Towarzystwo Chorób Nerwowo-Mięśniowych (strona internetowa)

Jeśli masz jakieś pytania, dołącz do nas lub skontaktuj się 

z naszą dwójką w wiadomości pod postem 

lub w wiadomości prywatnej na instagramie. 💗

khalejsi & pap3r.girl

Źródła, którymi się posiłkowałyśmy/korzystałyśmy

(nie bądź burak, szanuj własność intelektualną i jeśli uważasz, 

że wciąż masz niewystarczającą wiedzę z zakresu miastenii gravis to zajrzyj i tu):

* Ostrowska, Monika "Miastenia" 

https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/choroby/150964,miastenia
** Ox Media "P/c. p. receptorom acetylocholiny (anty-ACHR) met. RI"

https://diag.pl/sklep/badania/p-c-p-receptorom-acetylocholiny-anty-achr-met-ria/